Цар Иван Стефан е първородният син на цар Михаил Шишман от брака му с Анна-Неда, дъщерята на сръбския крал Стефан Милутин.
В списъците на българската църква името му е изписано като Иван Степан. За време на раждането му се приема началото на XIV век, т.е. при възцаряването си вероятно е бил на около 30 години. След избора на Михаил Шишман за български цар Иван Стефан бил провъзгласен за престолонаследник и съуправител на своя баща. Когато през 1324 г. Михаил Шишман се оженил втори път – за византийската Теодора, Иван Стефан споделил заточението на своята майка. Това означавало лишаването му от правата на престолонаследник.
Нещастната битка при Велбъжд и смъртта на Михаил Шишман потопили в скръб цяла България, но за Иван Стефан тези събития станали предвестник на щастлива промяна. След голямата си победа сръбският крал Стефан Дечански се запътил към България с намерението да я подчини под своята власт. Оказало се, че начинанието не предвещавало сигурен успех – в околностите на Велбъжд имало все още свежи български войски, а от юг стояла армията на император Андроник III. Крал Стефан Дечански променил намеренията си и принудил българските велможи да изберат за цар Иван Стефан, „превъзлюбления син на неговата сестра“. Изпратено било писмо до Анна-Неда и синовете й да тръгнат веднага към Търново. Начело на сръбски отряд Ива�